8) синдром Казабаха—Мерритт;

9) цинга и болезнь Мимера—Барного;

2. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):

1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа;

2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Ландольта;

3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;

4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Ивенса—Фишера);

5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);

6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Могмковица;

7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха– Мерритт);

8) наследственные свойства тромбопатии (Гланумана, Виллибранда);

9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.

3. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):

1) гемофилия А вследствие недостатка фактора VIII;

2) гемофилия В вследствие недостатка фактора IX;

3) гемофилия С вследствие недостатка фактора XI;

4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии;

5) псевдогемофилия Оурена;

6) псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора;

7) псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия);

8) псевдогемофилия вследствие недостатка X фактора;

9) псевдогемофилия вследствие недостатка фабриназы;

10) псевдогемофилия вследствие избытка антикоагулянтов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн—Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.

Этиология

Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.

Степень активности 1, 2, 3.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит.

Клинические критерии диагностики:

1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;

2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;

3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечениями.

Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.

Дифференциальный диагноз

Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, коагулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.

Принципы лечения

1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.

2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.

3. Гепаринотерапия.

4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.

5. Преднизолон.

6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).

Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.

Этиология

В зависимости от генеза различают две группы:

1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда—Юргенса, Франка, Казабаха—Меррит);

2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.