Болезнь гуттаперчевого мальчика

Кальций с фосфором не уживаются, их отношения складываются не по-приятельски: кальция много - фосфора мало, повышается уровень фосфора - снижается концентрация кальция. Паратгормон повышает уровень кальция в крови и снижает концентрацию фосфора, кальцитонин оказывает прямо противоположное действие - снижает продукцию кальция и усиливает накопление фосфора в тканях.

Без паращитовидных желез организм существовать не может. Удаление их ведет к тетании - своеобразным судорогам, подергиваниям всех мышц, эпителиптоидным припадкам, параличу дыхательной мускулатуры и в короткий период времени заканчивается гибелью. Теперь хирурги это знают, и смертельные исходы практически исключены, а в прошлом и начале нынешнего века операции по поводу зоба у людей часто приводили к тетании.

В паращитовидных железах могут развиваться опухоли - аденомы. Это приводит к усилению выработки кальцитонина, потому что новообразования состоят именно из тех клеток, которые продуцируют данный гормон. Впервые подобное заболевание описал еще в прошлом веке известный немецкий патолог Ф. Реклингаузен, и с тех пор эта болезнь носит его имя. При болезни Реклингаузена в силу повышенной выработки кальцитонина происходит "вымывание" кальция из костей - так называемый декальциноз скелета. Теряя кальций, кости становятся непрочньши, вначале гибкими, потом ломкими, возникают множественные переломы. На ранних стадиях заболевания резко возрастает подвижность суставов, больные могут принимать неестественные позы (закладывать ноги за голову, скручиваться спиралью) - вспомните "гуттаперчевого мальчика". Может быть, прообразом его послужил ребенок с начальной формой болезни Реклингаузена?

С развитием болезни происходят уродующие деформации скелета, выпадение зубов. В почках образуются камни, их функция нарушается, почечные канальцы закупориваются отложениями кальция, возникает застой мочи. Следствие этого - хроническая почечная инфекция, гнойники и всякие другие тяжелые осложнения.

Единственным радикальным методом лечения болезни Реклингаузена является удаление аденомы с сохранением оставшейся нормальной ткани паращитовидных желез и компенсацией возможного резкого снижения кальцитонина после операции введением его синтетических аналогов.

Вот какими важными органами оказались щитовидная и паращитовидные железы. Поэтому к пожеланиям медиков и психологов беречь сердце и голову, добавим: "И шею тоже".

Есть органы, функция которых ясна сразу, их работа на виду. Например, сердце, легкие, почки. А функция некоторых органов долгое время оставалась загадкой. Ученые понимали, что природа ничего просто так не создает, раз какой-то орган существует, значит, он необходим и его роль нужно выяснить. Она может иметь большое значение в жизнедеятельности всего организма.

Одним из самых загадочных органов долгое время оставался тимус - вилочковая железа, названная так из-за своей двурогой формы. Она лежит за грудиной и обладает удивительным свойством. У новорожденных детей - очень крупная, весит 15 граммов (то есть, если принять средний вес младенца за 3 килограмма, то масса вилочковой железы составит 0,5 процента веса тела), а у взрослого сорокалетнего человека вес этой железы не превышает 3 граммов (0,005 процента веса тела). Получается, что с возрастом масса тимуса уменьшается в 100 раз. Действительно, у взрослых людей этот орган настолько атрофируется, что практически совершенно незаметен при патолого-анатомических исследованиях. Такой метаморфозы не происходит ни с одним органом. В чем же тут дело?

Если у взрослого человека тимуса почти нет и без него люди живут нормально, так зачем он нужен в детском возрасте, да еще такой крупный? Может быть, природа ошиблась? Оставила тимус как "след прошлого", рудимент какого-то органа, развитого у животных, стоящих на низшей ступеньке эволюционной лестницы?

До 60-х годов нашего столетия специальных исследований тимуса для выяснения этого вопроса практически не предпринималось. Отдельные наблюдения по удалению оставшейся части тимуса у взрослых животных не выявляли никаких значимых последствий. В 1960 году загадкой тимуса заинтересовался выдающийся австралийский иммунолог, директор Института медицинских исследований в Мельбурне, лауреат Нобелевской премии Фрэнк Вернет. Он поручил заняться исследованием функции вилочковой железы своему молодому сотруднику Джеку Миллеру и направил его в Лондонский национальный институт медицинских исследований, где в то время небольшая группа специалистов взялась за изучение этого органа.

Выбор Бернета оказался удачным. Миллер разгадал загадку тимуса. В 1961 году в американском журнале "Ланцет" появилась его первая работа о вилочковой железе, из названия которой ("Иммунологическая функция тимуса") уже все было ясно. Миллер впервые показал, что тимус является основным органом иммунитета - защиты организма от воздействия чужеродных факторов. Именно в вилочковой железе в период новорожденности возникают лимфоциты - клетки иммунной системы. Из тимуса они расселяются в другие органы - костный мозг, селезенку, лимфатические узлы. Выполнив свою родоначальную функцию, тимус отходит в тень, постепенно атрофируется, "передает дела" другим иммунокомпетентным органам.

Без тимуса невозможно развитие иммунной системы. Удаление тимуса у новорожденных и детей раннего возраста приводит к ослаблению защитных сил и к смерти. Тимус в период развития и становления организма - жизненно важный орган. Читатель скажет: "Все это очень интересно, но при чем здесь эндокринология и гормоны?"

А вот при чем. Когда в 1961 году Миллер удалил тимус у новорожденных мышей, он увидел, что у них в отличие от взрослых животных развивается патологическое состояние - так называемый вастинг-синдром (от английского wasting - истощение): замедляется рост, появляются облысение, кишечные расстройства, происходит "разжижение" крови (обеднение ее клеточными элементами - эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами), а главное, возникают тяжелейшие иммунологические нарушения вплоть до полной потери иммунитета. Любая, даже легкая микробная инфекция оказывается для таких мышей смертельной.